什么是肌无力病 肌无力病的治疗方法

2017-03-01

肌无力病是神经肌肉传递障碍所导致的一种慢性疾病。那么你对肌无力病了解多少呢?以下是由小编整理关于么是肌无力病的内容,希望大家喜欢!

什么是肌无力病

肌无力病是神经肌肉传递障碍所导致的一种慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳,经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。该病的发生与遗传因素有一定的关系,任何年龄均可罹病,但以10~35岁最多见,亦有中年以上发病者。

肌无力病发病原因

近年来根据超微结构的研究发现,肌无力主要是突触后膜乙酰胆碱受体(AChR)发生的病变所致。 很多临床现象也提示此病和免疫机制紊乱有关。 肌无力病是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病,其确切的发病机理目前仍不明确,但是有关该病的研究还是很多的,其中,研究最多的是有关肌无力与胸腺的关系,以及乙酰胆碱受体抗体在肌无力中的作用,且大量的研究发现,肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少,受体部位存在抗AchR抗体,且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。 并且证明,血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少,是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所,因此,本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以,调节人体AchR,使之数目增多,化解突触后膜上的沉积,抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。

肌无力病属于自身免疫性疾病,这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替,大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈。

肌无力病临床表现

肌无力病是一种病程长且难治的疾病,它不但给患者带来身体与心理上的痛苦,同时也给家庭和社会带来很大的负担。 临床上会出现眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力,还会引起表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现,延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳等。本病的病因是全身性的,但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。

肌无力病具体的临床表现:

肌无力病在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁,男女性别比约1:2.5。起病急缓不一,多隐袭,主要表现为骨骼肌异常,易于疲劳,往往晨起时肌力较好,到下午或傍晚症状加重,大部分患者累及眼外肌,以提上睑肌最易受累及,随着病情发展可累及更多眼外肌,出出复视,最后眼球可固定,眼内肌一般不受累。

此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及,讲话过久,声音逐渐低沉,构音不清而带鼻音,由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力,则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。

肌无力病的症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同,一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。

也有极少数暴发型起病迅速,在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难,各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。

肌无力病的治疗方法

一:药物治疗

如今,治疗重症肌无力的药物很多,如免疫抑制方法、皮质类固醇激素等药物。通过服用以上药物治疗,虽然可以短暂地缓解病情,但长期用药会促使体内乙酰胆碱受体的破球坏,从而使疾病更加顽固难愈,而且有的患者会因服用新斯的明等药物过量而出现胆碱能危象。由于长时间服药,能够使患者出现各种并发症,希望患者能够慎重选择。

二:手术疗法

长时间以来,手术治疗方法通常会被认为是西医治疗的主要手段,但并不是全部做手术的患者都有效。临床上,做过胸腺手术的患者,有百分之五十左右能在手术后病情有所好转,但均没有长期疗效。

三:血浆交换法

通常情况下,针对于重症患者可以使用血桨交换法,不过所需的治疗时间短,一般只能维持一周至两周左右,故也不是治疗该疾病的有效疗法。

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