小儿黄瘤病是怎么形成的
弹性假黄瘤即假性弹性黄色瘤病，又称皮肤假性黄色瘤、营养不良性弹力纤维病、系统性弹力纤维病、全身弹力纤维碎裂症、遗传性弹力纤维营养不良症综合征(Gronblad-Strandberg syndrome)、Gronblad- Strandberg-Touraine综合征、Touraine综合征、Darier-Gronblad-Strandberg综合征等。你对小儿黄瘤病有多少了解?下面由小编为你详细介绍小儿黄瘤病的相关知识。
小儿黄瘤病的形成原因
本病属于全身弹力纤维障碍，病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法：
1.家族遗传学说
根据本病多有家族史这一事实，因而认为本病与遗传有关。
2.内分泌障碍
甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍，可以引起本病，因而推论本病可能与内分泌障碍有关。
3.代谢障碍
有人对本病进行皮肤组织学检查发现有弹力纤维形成和代谢异常。也有人发现病变的皮肤胶原含量和前胶原脯氨酸羟化酶活性降低。
小儿黄瘤病的临床症状
本病临床分两型。Ⅰ型：皮损呈橘皮样并有严重的心血管并发症如心绞痛，跛行，高血压及严重的脉络膜炎。Ⅱ型：较Ⅰ型多4 倍，全身有广泛分布的皮肤斑状或灶状病变，伴有近视、高腭弓、蓝巩膜和全身多个关节松弛症。
1、发病人群
任何年龄均可发病，大多发病于30岁以前，部分患者可见幼年发病。
2、心血管病变
周围血管可见受累，甚至出现血管钙化，约有1/3的病例可以发生高血压。心脏病理性改变主要发生在心瓣膜与心肌的弹力纤维，少见在冠状动脉，累及心脏时常可出现心绞痛。
3、间歇性跛行
部分患者病变累及下肢血管，可出现青少年小腿痉挛与间歇性跛行，严重者见有臂部及下肢血管搏动减弱或触摸不及，脉搏曲线平坦。
4、皮肤损害
患处皮肤可见直径1～3mm的黄色或乳白色小斑丘疹，按条状或网状排列成片，伴以毛细血管扩张。皮损常见于颈侧、锁骨下、腋、腹壁、腹股沟、会阴、大腿等处，常经久不变，并有对称性分布倾向，偶可发展为慢性肉芽肿结节。若病程较长时，可导致皮肤出现代偿性增厚，质感松软而略有皱纹。亦有部分患者可见有唇内面、腭、鼻、胃肠、阴道等黏膜受累，出现不同程度的充血或糜烂。
5、眼底血管病变
较皮肤损害早出现，主要表现在眼部血管条纹状改变，该病理改变可持续数年。典型的眼部病变常呈颜色不一(棕色、棕红、灰色、棕灰色甚至红色)、宽窄不一的血管样条纹。视盘区条纹多，且相互吻合呈星状。有时伴出血或渗血，视力减退，最终可因视网膜硬化而失明。其机制系由Bruch膜断裂，弹力组织变性所致。
6、消化道出血
临床常见消化道出血，如呕血、便血或黑便。也可见鼻出血或血尿。其原因系由于血管壁中层结缔组织退化、变性、破碎，进而引起血管病变所致。
7、其他症状
部分患者尚可出现其他并发症状，如近视、高腭弓、蓝巩膜和全身多个关节松弛症等，但主要以血管病理改变为主。
小儿黄瘤病的并发症
1、失明。眼底血管病变最终可因视网膜硬化而失明。
2、慢性肉芽肿。本病征部分患者病程较长，可发展为慢性肉芽肿结节。
3、出血倾向，是本病征常见的并发症状主要与其病理性损伤血管有关。临床可见有消化道出血或血尿。
4、内分泌失常。可伴发甲状腺功能亢进、糖尿病等内分泌失衡症状。
5、其他症状。如出现心绞痛，高血压、畸形性骨炎、镰刀状细胞性贫血、钙质沉积、颅内血管瘤等。
小儿黄瘤病的治疗方法
从改善外观的角度，可行整形术以改善皮肤松弛。维生素E对视力减退有益，曾有报道用维生素E治疗获得较好的效果。对血管病变尚无效治疗，以对证治疗为主。限制钙、磷性饮食和透明质酸酶有一定疗效。此外，有报道先用1%普鲁卡因注射可阻止眼底和皮肤病变的变化。
治疗
本病征尚未有明确的治疗方案，主要以对症治疗为主。
1、内科药物治疗。
(1)对血管病变尚无效治疗，降低血脂、血糖、血压等及相关危险因素，以对证治疗为主。
(2)维生素E对视力减退有益，曾有报道用维生素E治疗获得较好的效果。
(3)普鲁卡因。有报道先用1%普鲁卡因(奴佛卡因)注射可阻止眼底和皮肤病变的变化。
2、饮食治疗。限制钙、磷性饮食和透明质酸酶有一定疗效。
3、加强日常护理。
预后
1、少数患者的视力丧失，或并发严重的心血管疾病。
2、本病征预后尚可，一般对生命无明显影响。