皮肌炎是怎么形成的

2017-03-22

皮肌炎,又称皮肤异色性皮肌炎,属自身免疫性结缔组织疾病。皮肌炎可单独存在,也可与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。下面由小编为你详细介绍皮肌炎的相关知识。

皮肌炎是怎么形成的:

确切病因尚不够清楚,可能为病毒感染,机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变,三者亦可能有相互联系,例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变,被免疫系统误认为"异己",从而产生血管炎而发生本病。

患有皮肌炎会有疲倦,无力,头痛,关节痛等等症状。如果不及时治疗会使病情严重,还会引发内脏器官的病变,如心脏病,从而威胁到生命健康!皮肌炎既然会带来这么大的危害,所以患有皮肌炎要注意及时治疗。

那么,皮肌炎的原因都有哪些呢?

1、机体免疫机能紊乱,本病常伴有其它结缔组织病,如风湿性关节炎、风湿病、系统性红斑狼疮、干燥综合症等; 多发性肌炎的淋巴细胞对胚胎肌培养有细胞毒性作用,将异种肌肉匀浆北海和免疫佐剂给豚鼠注射,可引起病理变化与本病相似的实验性肌炎; 皮肌炎病人血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体,抗核因子,肌肉血管壁上有IgG、IgM及补体的沉积物,均提示免疫复合物引起血管损害。

2、病毒感染可能为一重要的的激发因素,因在皮肌炎病员肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒,也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。

皮肌炎的临床表现:

皮肌炎在临床上也可称之为是一种自身免疫系统弥漫性疾病,不同患者的临床表现都不是相同的,临床上根据损害器官的不同分为四种症状:

1.心脏

近1/4患者有心肌炎。可出现房性、室性心律失常,房室传导阻滞或束支传导阻滞,严重者可出现心力衰竭。激素对心脏病变有效,发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。

2.皮肤

皮肌炎都有皮肤病变。在临床上皮肤的病变差异较大,并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行,发生时间也不一定,皮损和肌炎可以同时发生,也可以先后发生,同时发生者约占25%,皮损发生在前约占50%,而首先发生肌无力现象者仅占15%。皮肌炎的皮疹呈多样性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑,以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹,疹中间部位可以出现萎缩。

60%~80%的DM病人在掌指关节及近端指间关节,亦或在肘关节,膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色,米粒至绿豆大小,圆形、扁平或尖顶丘疹,称Gottron丘疹,颇具特征性。患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀,称为向阳性皮疹,也是此病的特征之一。

3.肺部

临床统计,5%~10%患者发生间质性肺纤维化,出现肺功能障碍,气短、呼吸困难。出现间质性肺病的患者,临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳、呼吸困难、发绀,并不一定出现肌无力现象,但病情进展迅速,出现呼吸衰竭,常可在6个月内死亡。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿,出现干咳、进行性呼吸困难,易伴发肺部感染,大多伴有肌无力现象,早期体征不明显。另外,由于咽部肌群无力,可出现咽下困难,易致吸入性肺炎。

4.肌肉

几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉均可发病,但以四肢近端肌肉,颈部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等受累最为常见,偶见面部肌肉受累。本病起病多较隐袭,病情大多于数周或数月发展至高峰,一般病人从感到无力到去医院就诊多为3~6个月;少数是急性或亚急性发作。患者除有肌无力外,还伴有肌痛和(或)肌肉压痛。

治疗方法

在成人特别是40~50岁患者,必须详细地检查有无肿瘤的伴发,如果发现肿瘤需予以彻底治疗,可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现,亦应每隔3~6个月定期随访。

对小儿皮肌炎患者,需尽量去除一切可疑病灶,并采用抗生素合并皮质类固醇治疗,可获良效。

1.皮质激素

强的松多为首选药物,依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。

2.免疫抑制剂

多与皮质激素并用,可首选用环磷酰胺、硫唑嘌呤。

3.维生素类

维生素E能影响肌肉代谢,增强肌力。

4.拟胆碱药物

如加兰他敏、新期的明对改善肌力都有一定作用。

5.蛋白同化剂

丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。

6.支持疗法

在整个治疗期间都是极为重要的,如良好的营养,物理疗法,对恢复肌力有一定作用。

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