亨廷顿舞蹈症症状_舞蹈症患者饮食

2017-05-26

亨廷顿舞蹈症症状

1、亨廷顿舞蹈症症状

1.1、运动障碍

进行性发展的运动障碍表现为四肢、面、躯干的突然、快速的跳动或抽动,这些运动预先不知道,无法可控制,也可以表现为不能控制的缓慢运动。查体发现舞蹈样不自主运动和肌张力减低。舞蹈样不自主运动是本病最突出特征,大多开始表现为短暂的不能控制的装鬼脸、点头和手指屈伸运动,类似无痛性的抽搐,但较慢且非刻板式。

1.2、认知障碍

进行性痴呆是亨廷顿病患者另一个特征。痴呆在早期具有皮质下痴呆的特征,后期表现为皮质和皮质下混合性痴呆。

认知障碍在亨廷顿病的早期即可出现。开始表现为日常生活和工作中的记忆和计算能力下降,患者记住新信息仅有轻度损害,但回忆有显着缺陷。

1.3、精神障碍

情感障碍是最多见的精神症状,包括焦虑、紧张、兴奋易怒、或淡漠、或不整洁以及兴趣减退,且多出现在运动障碍发生之前。由于情感障碍出现在患者的运动障碍之前,所以不是反应性精神障碍而是疾病本身的表现。

1.4、青少年型亨廷顿病

在儿童及青少年期起病,20岁前起病约10%,年龄小于4岁起病约5%。临床表现与成人亨廷顿病不同,病程进展较快,肌张力障碍是突出表现,常以强直替代舞蹈样运动。

2、亨廷顿舞蹈症应该如何预防

亨廷顿舞蹈症是一种迟发性神经退行性遗传病,为了控制和减少遗传性疾病的发生,必须做到从预防为主实行优生保护法,对一定或很大可能造成后代发生先天性疾病者,均应避免生育目前我国正在制定优生保护法,禁止近亲结婚尽量避免高龄生育,对高龄生育者(女35岁以上,男45岁以上),应做好产前诊断有遗传病史、生育过畸形儿或有多次流产史者,应进行遗传咨询,通过遗传咨询,对一些有指征的孕妇做必要的产前诊断,如发现有严重疾病者,可及时终止妊娠,防止有严重疾病和缺陷的胎儿出生。

3、亨廷顿舞蹈症的检查

3.1、简易智力状况检查

由Folstein于1975年编制,评定计分标准,如回答或操作正确记“1”,错误记“5”,拒绝回答或说不会记“9”或“7”。

3.2、长谷川痴呆量表

由长谷川和夫1974年制订。共11个项目,包括定向力(2项)、记忆力(4项)、常识(2项)、计算(1项)、铭记命名回忆(2项)。

3.3、日常生活能力量表

1969年Lawton和Brody制订,主要用于评定受试者日常生活能力。ADL共分14项,评分为4级。

3.4、其他辅助检查

头颅CT和MRI可显示尾核萎缩。正电子发射断层扫描(PET)显示尾核代谢明显低下。

舞蹈症患者饮食

1、关节发热肿胀者一般是湿热之邪交织在一起,宜食黄豆芽、冬瓜、丝瓜等食物。

2、关节怕冷畏寒的患者,宜用胡椒、干姜等温热之品。

3、关节肿胀者宜用茯苓、薏苡仁等食品。

4、关节游走疼痛的患者宜用葱、姜等辛温发散之品;关节游走疼痛的患者宜用葱、姜等辛温发散之品。

亨廷顿舞蹈症易导致什么并发症

1、运动:三个鱼际肌即拇对掌肌、拇短展肌及拇短屈肌浅头瘫痪,故拇指不能对掌,不能与手掌平面形成90°角,不能用拇指指腹接触其他指尖。大鱼际肌萎缩形成猿手畸形。拇短屈肌有时为异常的尺神经供给。

2、感觉:正中神经损伤对手部感觉的影响最大。伤后,在掌侧拇、示、中指及环指桡侧半,在背侧示指、中指远节丧失感觉。由于丧失感觉,手功能受到严重影响,拿东西易掉,无实物感,容易受到外伤及烫伤。

3、营养改变:手部皮肤、指甲均有显着营养改变,指骨萎缩,指端变得小而尖。

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