b型血孩子的有黄疸应该怎么办
黄疸是新生儿常见的症状与体征。那么,b型血孩子的有黄疸应该怎么办?下面由小编为大家详细介绍吧,欢迎阅读!
b型血孩子黄疸的成因
系指胆红素的代谢有先天性的缺陷,发病多见于婴,幼儿和青年,常有家族史,如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者,其黄疸可反复出现,常在感冒或运动,感染,疲劳后诱发。但患者一般健康状况良好。这类黄疸临床上较少见
b型血孩子黄疸的症状
(1)Gilbert综合征:发生黄疸的机制是肝细胞摄取非结合胆红素障碍(轻型,是临床上最常见的一种家族性黄疸)及肝细胞微粒体中葡萄糖醛酸转移酶不足(重型,预后差)所致,本病特征为除黄疸外,其他肝功能试验正常,血清内非结合胆红素浓度增高,红细胞脆性增加;口服胆囊造影剂后,胆囊显影良好,肝活体组织检查无异常,
(2)Dabin-Johnson综合征:引起黄疸的原因是非结合胆红素在肝细胞内转化为结合胆红素后,结合胆红素的转运及向毛细胆管排泌功能发生障碍,本病特征为血清结合胆红素增高;口服胆囊造影剂后胆囊不显影;肝脏外观呈绿黑色(腹腔镜下观察),肝活组织检查可见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒沉着,本病预后良好。
(3)Rotor综合征:发生黄疸病因是肝细胞摄取非结合胆红素以及结合胆红素向毛细胆管排泌均有部分障碍所致,本病特征为血清非结合与结合胆红素都增高;靛青绿(ICG)排泄试验障碍(减低);胆囊造影大多显影良好,仅少数不显影;肝内无色素颗粒沉着,肝活体组织检查正常,本病预后一般良好,
(4)Crigler-Najjar综合征:发生黄疸病因是肝细胞微粒体内缺乏葡萄糖醛酸转移酶,使非结合胆红素不能转化为结合胆红素,本综合征可分为重型或轻型,前者因血液中非结合胆红素浓度很高,与脑组织中脂肪组织有极强的亲和力,故易发生胆红素脑病(核黄疸)。多见于新生儿,其预后极差,多在出生后1年内死亡;后者系肝细胞微粒体内部分缺乏葡萄糖醛酸转移酶,故其症状较轻,预后比重型稍好,
黄疸的诊断方法有哪些?黄疸的诊断主要是根据患者的临床表现及辅助检查确诊,观察患者巩膜,黏膜与皮肤有无黄疸应在良好的自然光线下进行,并应与进食过多的南瓜,胡萝卜,西红柿及柑橘等引起的假性黄疸相鉴别(假性黄疸者其血清胆红素正常),老年人巩膜可有少许脂肪沉着而表现为微黄色,不应视为发生了黄疸,黄疸的诊断与鉴别诊断应详细询问病史,并作仔细的体格检查,再结合必要的实验室及特殊检查进行综合分析判断,才能正确作出黄疸的病因诊断。
b型血孩子黄疸的治疗
由于引起黄疸的病因甚多,因此在治疗上主要应针对病因,只有当病因消除后,黄疸才能减轻或消退。黄疸的治疗原则应着重注意以下几方面。
(1)如考虑黄疸系溶血所致,则应积极消除引起溶血的病因。溶血严重者可适当输血治疗。
(2)若黄疸系肝细胞变性、坏死所致者,应积极进行护肝治疗,但由于多种护肝药的疗效并不确切,故只需选用1~2种,而不应使用过多的护肝药,否则还会加重肝脏的生理负担;如系中毒性肝炎所致,则可应用还原型谷胱甘肽治疗,以加速肝细胞的解毒功能。甘利欣、门冬氨酸钾镁等药物是目前常用的减轻黄疸的药物。某些中药如茵栀黄、苦参或苦黄等药物均有消炎、利胆及降黄作用,可酌情使用。
(3)如已明确肝外梗阻性黄疸系因胆道结石所致,则应及时行十二指肠镜下乳头肌切开取石术或行外科手术治疗;如系癌性梗阻或胆管外新生物压迫所致者,应早期行手术治疗。无手术治疗适应证时,为减轻症状,可行十二指肠镜下放置鼻胆管引流,或经十二指肠乳头放置引流管、或经皮肝内扩张胆管穿刺置入导管引流胆汁术。
(4)肝内胆汁淤积的治疗,除可应用强地松或强地松龙或苯巴比妥、熊去氧胆酸等药物治疗外,如疗效不理想,还可选用或加用。
(5)皮肤瘙痒的治疗:肝外或肝内胆汁淤积常导致皮肤瘙痒,对皮肤瘙痒可选择或试用下列治疗方法。
①根据外周性致痒原的观点,可试用考来烯胺(消胆胺)、Cholestipol、阴离子交换树脂及肝酶诱导剂[如苯巴比妥、利福平及氟美西诺(Flumecinol)等],亦可行血液透析或血浆净化治疗;
②针对中枢性机制,可试用阿片受体拮抗药纳洛酮、nalmefene及纳曲酮(naltrexone)或5-羟色胺受体拮抗药昂丹司琼(奥丹西酮)治疗。必须指出,这些药物的疗效尚有待观察,如疗效不明显时,不宜长期应用。
(6)肝外或肝内胆汁淤积者应积极补充脂溶性维生素。