孤立肾形成的原因

你对孤立肾有多少了解? 胚胎期一侧生肾组织及输尿管胚芽未发育，致对侧为一孤立肾。并不罕见。下面由小编为你详细介绍孤立肾的相关知识。

孤立肾形成的原因

孤立肾是由于一侧肾脏先天性缺如。

URA的胚胎发育与BRA没有显著性的差异，主要的问题还是在输尿管芽上。胚胎期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育，对侧肾常呈代偿性肥大。未发育的肾脏无肾实质、肾盂和肾蒂残迹，输尿管为索状纤维组织，无管腔。

孤立肾的症状表现

代偿肥大的孤立肾完全可以负担正常的生理需要，生活不受影响，可无任何不适，常终身不被发现。偶因对侧肾脏合并感染、外伤、结石、积水、结核时，作深入的泌尿系检查后才被发现。

通常URA患者没有特异性临床表现，大多的报道是来自尸检结果的。因为两侧肾脏具有相对的独立性，对侧的正常肾脏并不具有更高的易感性。Argues等对URA患者的后期影响作了大量的调查研究，结果显示中年期的孤肾患者蛋白尿发生率为20%，高血压为47%，肾功能减退13%。在体检中若发现输精管或附睾的体尾缺如或者阴道缺如、分隔或萎缩伴随单角或双角子宫等都应当提高警惕。

孤立肾的并发症

本病常合并其他泌尿生殖系异常，如迷走血管、异位肾、肾旋转不良、肾盂输尿管连接部梗阻、尿道下裂、隐睾、双子宫、双输尿管，对侧肾上腺、精囊、睾丸、输卵管、卵巢缺如，肛门闭锁以及脊柱畸形等。

除此之外患者还经常伴有其他器官系统的异常，如心血管系统(30%)、消化系统(25%)、肌肉骨骼系统(14%)等。因此一旦发现除了单肾缺如之外还有超过一个系统发育异常的患者应当对各个系统进行全面的检查。

孤立肾的治疗方法

(一)治疗

一般无须治疗，如因旋转不良造成肾积水等其他并发症或有合并症，则按具体情况处理，总的原则是尽可能保护肾功能，在此前提下再决定治疗方案。此症的临床意义在于明确泌尿系其他疾病的诊断之一，在采取手术治疗前，应考虑到孤立肾存在的可能。以免在切除患肾或因手术对患侧肾功能造成严重损害之后，才发现对侧肾脏缺如而造成永久遗憾。

(二)预后

目前还没有明确的证据表明单肾患者对其他疾病具有更高的易感性。但有人认为单肾患者具有更高的肾盂肾炎、肾结石、输尿管结石、结核、肾小球肾炎等疾病的发生率。目前对预防感染及其后遗症的重视极大地降低了单肾患者的发病率和死亡率。有5%患者因肾损伤而死亡，而该类患者若有两个肾脏则可能活下去。

因此建议URA患者在活动中应当更加谨慎小心。Rugui等报道URA患者容易发生高血压、高尿酸血症、肾功能下降，但无蛋白尿发生。Arguero评价了157名中年URA患者期高血压和蛋白尿的发生率分别为47%和19%，但肾功能不全的发生率仅为13%。尽管如此该类患者的生活并未受到明显的影响。

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多囊肾的概述

多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点，分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。

常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入，预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。

ADPKD 常见于成年时出现症状。囊肿在出生时即已存在，随时间推移逐渐长大，抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。绝大多数为双肾异常。两侧病变程度不一致。其特征是：全肾布满大小不等的囊肿，直径由刚能分辨至数厘米不等。乳头和锥体常难以辨认。肾盂肾盏明显变形。囊内有尿样液体，出血或感染时呈不同外观。

囊肿呈进行性长大，可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。ARPKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADPKD不相同的性质：ADPKD囊液中有内毒素或Gram阴性细菌，而ARPKD囊液中则无。