局限性硬皮病治疗方法

局限性硬皮病是皮肤变硬的疾病，一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的。那么，局限性硬皮病有什么治疗方法吗?接下来，小编就和大家分享局限性硬皮病治疗方法，希望对各位有帮助!

局限性硬皮病病因

(一)发病原因

本病的确切病因尚不清楚，可能与感染，遗传，环境因素有关。

(二)发病机制

本病发病机制还不十分清楚，总体说来有血管损伤学说，免疫损害学说，纤维异常增生学说，详见系统性硬皮病。

局限性硬皮病症状

常1.硬斑病(morphea)

硬斑病在局限性硬皮病中最为常见，约占60%，根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病(plague morphea)和泛发性硬斑病(generalized morphea)，斑状硬斑病初起为圆形，椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性片状损害，数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，中央部位色转淡，呈淡黄色象牙白色或污灰褐色，周围绕以淡紫或淡红色晕，表面干燥平滑，有蜡样光泽，触之有皮革样硬度，其上毛发脱落，不出汗，有时伴有毛细血管扩张，经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐变成白色或淡褐色萎缩性疤痕，可发生于任何部位，但以躯干的腹，背部多见，其次为四肢及面颈部，发生在头皮时可出现永久性秃发，发生在肢端可导致畸形。

泛发性硬斑病罕见，其皮损的性质，发生和发展类似斑状硬斑病，但其特点为损害数目多，皮损广泛，可达数十块，分布不对称，皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片，好发于胸腹及四肢近端，面，颈，头皮，前臂，小腿受累相对较少，虽无脏器受累，但病人可出现关节痛，腹痛，偏头痛，神经痛和精神障碍，消瘦，乏力等，少数患者可转变为系统性硬化病。

2.带状硬皮病(linear scleroderma)

带状硬皮病多见于儿童和青年，皮肤硬化呈线条状或带状分布，好发于额部，可累及面部和头部，局部皮肤明显萎缩，凹陷，可从正中线偏向一侧的额部向上蔓延到头顶部，而发生带状永久性秃发斑，向下蔓延可达鼻翼及口角，而发生萎缩，凹陷，边界清楚，如剑砍状，最后皮肤菲薄萎缩，似贴于骨面上，损害亦可沿肢体或肋间呈带状分布，为单条或数条不等，形态特征和经过与硬斑病相似，但皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉，骨骼亦受累，出现骨脱钙，疏松，变细，附近关节可因挛缩而影响功能。

3.硬斑病伴偏面萎缩(morphea with facial hemiatrophy)

这是发生在面部的一种节段性硬斑病，是偏面萎缩的原因之一，以中线划界，常发生在一侧面部，患侧面部出现皮肤硬化，萎缩，凹陷而使面，眼，鼻及口角歪斜，患侧眼裂缩小，鼻翼可塌陷，出现患侧面部萎缩，此种硬斑病亦称En coup de sabre。

4.点滴状硬皮病(guttate morphea)

此型皮损比较少见，可发生于颈，胸，肩，背等处，通常损害为绿豆或黄豆大小，但偶有5分硬币大，呈集簇性或线状排列，是一种表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色的略凹陷且发硬的小斑点，周围绕以紫红色晕或色素沉着，时间久可发生萎缩。

诊断主要依据皮肤的特征性形态改变，即局部皮肤的肿胀，绷紧，硬化，有蜡样光泽，呈象牙色改变，或伴偏面萎缩，组织病理学改变有参考价值。

局限型皮肤病变性硬皮病患者的临床特点及经过与弥漫型者不同，这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺现象多年(有时超过10年)，虽然可伴有脏器损害，但出现严重肺，心或肾病变相对较少，这种延长的病程可能代表硬皮病的一种缓慢的表达方式，也可能表示局限型硬皮病为另一种不同的疾病。

局限性硬皮病西医治疗方法

对局限性硬皮病病人可口服大剂量维生素E、复方磷酸脂片或苯海索等治疗。亦可服用活血化瘀、通经活络的中药，如丹参片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂，或用曲安西龙做局部病损内注射治疗，每周1次，4～6周为1个疗程，如有皮肤萎缩，则停止注射。向病损内每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定疗效。还可采用物理治疗，如水疗、蜡疗、音频电疗、推拿、按摩等。对有关节挛缩者，必要时可行手术治疗，以解除挛缩，恢复活动功能。

预后

局限性硬皮病因无内脏受累，故预后较好。患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%，预后差，而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变，后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。