皮肌炎的治疗方法

2017-01-13

皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。下面小编就和大家分享皮肌炎的治疗方法,希望对大家有帮助!

皮肌炎症状:

可发生于任何年龄,女性略占多数,有些病例发作前有驱症状,如不规则发热,雷诺氏现象,关节痛,头痛,倦急和乏力等,发病多数呈缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病,肌肉和皮肤是本病的两组主要症状,皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,随后出现皮损,部分患者肌肉和皮肤同时发病。

1、肌肉症状

通常患者感乏力,随后有肌肉疼痛,按痛和运动痛;进而由于肌力下降,呈现各种运动机能障碍和特殊姿态,由于肌肉病变的多少,轻重,部位的差异等,症状可有所不同,一般通常有抬臂,头部运动或下蹲后站起困难,步态拙劣,有时由于肌力急遽衰减,可呈现特殊姿态,如头部下垂,二肩前倾等,重者全身不能动弹,甚至翻身,当咽,食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难;当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难;心肌受累可产生心力衰竭,眼肌累及发生复视,病变肌肉质地可如正常或呈柔软感,有时纤维性变后而发硬或坚实,可促使关节挛缩影响功能,亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱,在活动后加剧,病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。

2、皮肤症状

本病通常在面部特别是上眼睑发出紫红色斑,逐渐弥漫地向前额,颧颊,耳前,颈和上胸部V字区等扩展,头皮和耳后部亦可累及,闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管;以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性,四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹,斑,以后变萎缩,有毛细血管扩张,色素减退和上覆细小鳞屑,偶见溃破,称Gottron征,亦具有特征性,在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断,有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤,通常皆无瘙痒,疼痛,感觉异常,但少数病例可有剧痒,损害呈暂时性,反复发作,其后相互融合,持续不退,上有细小鳞屑,口腔粘膜亦出现红斑。

在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹,斑点状色素沉着,行细血管扩张,轻度皮肤萎缩和色素脱失,称血管萎缩性异色病性皮肌炎,偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色,损害广泛,尤以头面部为著,象酒醉后外观,伴较多深褐色,灰褐针头大色素斑,并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管,称之恶性红斑,常提示伴发恶性肿瘤。

此外可有皮下结节,钙质沉积排出皮肤形成漏管,有时在非典型病例中仅在眼睑,一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑,或头皮部出现弥漫性性红斑,糠枇样脱屑,脱发,或为荨麻疹,多形红斑样,网状青斑,雷诺现象等,部分病例对日光过敏。

小儿患者除上描述外,其特点是发病前常有上呼吸感染史,无雷诺现象和硬皮病样变化,在皮肤,肌肉,筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着,较成人为常见,有血管病变,肠胃道出现溃疡和出血,与成人不同。

此外,患者可膛规则发热,发热可为本病的初发症状,亦可在本病的发展过程中发生,常为不规则低热,在急性病例中热度可较高,约40%病例有发热;可有关节痛,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致,X线摄片在有些病例中见关节间隙消失,骨皮质破坏,约20%有关节病变,浅表淋巴结一般无明显肿大,少数颈部淋巴结可成串肿大;心脏累及病例有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭,亦可有胸膜炎,间质性肺炎,约1/3病例肝轻度至中等度肿大,质中坚,消化道累及钡餐示食管蠕动差,通过缓慢,食管扩张,梨状钡剂滞留,眼肌累及呈复视,视网膜有时有渗出物或出血,或有视网膜脉络膜炎,蛛网膜下腔出血。

皮肌炎西医治疗方法:

在无肿瘤并发的病例,皮质类固醇治疗有效,一般成人剂量相等于泼尼松60~100mg/d,约为1mg/(kg·d),重症病例或开始剂量无效,可增至1.5mg/(kg·d);儿童剂量通常较成人剂量增加些,为1.5mg/(kg·d)。症状轻者可用较小剂量。根据临床症状,尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标,一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法(即静脉滴注1g,连续3天,以后再改用泼尼松600mg/d)。约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳(仅供参考,详细请询问医生)。

免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效,环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。其他非甾体类抗体炎药物,蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物(如氯化喹啉)和维生素E等亦可辅助试用。重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液,三磷酸腺苷、辅酶A和能量合剂。近亦有应用环胞菌素、血浆透析等获得一定效果(仅供参考,详细请询问医生)。

此外物理疗法,在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩,每日二次,不鼓励主动运动;在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。其他可酌情采用按摩、推拿水疗,透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。对功能消失患者进行康复治疗训练。

在成人特别是40~50岁以上患者,必需详细地检查有无肿瘤的伴发,如果发现肿瘤需予以彻底治疗,可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现,亦应每隔3~6个月定期随访甚为必要。对小儿皮肌炎患者,需尽量去除一切可疑病灶,并采用抗生素合并皮质类固醇治疗,可获良效。

皮肌炎预防方法:

1、尽量避免日光直接照射(主要时紫外线),外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。

2、不用化妆品、染发剂。

3、避免接触农药及某些装饰材料。

4、育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流,生育应在医师提导下。

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