畸胎瘤形成的原因 畸胎瘤如何治疗

2017-04-08

畸胎瘤来源于卵巢的生殖细胞,一种是囊性的成熟的畸胎瘤,这就是良性的。还有一种是恶性畸胎瘤,就是含有恶性成分,形成畸胎瘤的因素有很多,以下是由小编整理关于畸胎瘤形成的原因的内容,希望大家喜欢!

畸胎瘤形成的原因

良性畸胎瘤里面可以含有很多种成分,包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、神经组织,有一部分神经组织发育不完全就把它化为恶性畸胎瘤,这个恶性程度比较大,但是治疗预后比较好。 如果发现了畸胎瘤,是不是一定都要做手术呢? 畸胎瘤绝大多数是良性,如果肿瘤很小,2、3公分以下我们都建议暂时观察。如果是3公分以上,这就需要做手术。畸胎瘤本身不是很均质,密度不均匀所以容易发生扭转,我们建议3公分以上做手术。如果是3公分以下,肿瘤太小我们手术要去寻找它,这样会比较麻烦,同时对卵巢破坏很大,有的甚至找不到,这个时候就建议继续观察,但是要定期随访。如果长大就做,如果不长大就观察。

形成原因:畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞,多为良性,但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关,多见于骶尾部,纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿,女性为多。 [病因和病理]:人体胚胎发育过程中,有一种具有多能发展潜力的多能细胞,正常胚胎发育情况下,发展和分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不同时期,某些多能细胞从整体上分离或脱落下来,使细胞基因发生突变,分化异常,则可发生胚胎异常。一般认为,这种分离或脱落发生于胚胎早期,则形成畸胎;而如发生于胚胎后期,则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织,即形成了畸胎瘤。

畸胎瘤 畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞,多为良性,但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关,多见于骶尾部,纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿,女性为多。 (1)病因和病理:人体胚胎发育过程中,有一种具有多能发展潜力的多能细胞,正常胚胎发育情况下,发展和分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不同时期,某些多能细胞从整体上分离或脱落下来,使细胞基因发生突变,分化异常,则可发生胚胎异常。一般认为,这种分离或脱落发生于胚胎早期,则形成畸胎;而如发生于胚胎后期,则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织,即形成了畸胎瘤。 畸胎瘤的病理特征为肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织构成,常含有成熟或未成熟的皮肤、牙齿、骨、软骨、神经、肌肉、脂肪、上皮等组织,少数亦可含有胃粘膜、胰、肝、肾、肺、甲状腺及胸腺等组织成分。恶性畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的组织,畸胎瘤的恶变多表现为神经组织或上皮组织的异常增殖而形成恶性畸胎瘤。

畸胎瘤较为少见,发病率本身不高,又分散于各专科诊治,普外科所见的畸胎瘤主要位于骶尾部和腹膜后,以良性为多,但如长在睾丸则多为恶性。畸胎瘤可发生于卵巢、睾丸、后腹膜、前纵隔、骶尾部、颅底等。骶尾部畸胎瘤新生儿即可见到,腹膜后畸胎瘤可见于新生儿,有些在发育期间被发现,少数恶变后才发现。

畸胎瘤的临床表现

1、颅内畸胎瘤

由于颅内畸胎瘤通常位于中线部位,所以常无明显脑定位体征。多数患者以颅内压增高为首发症状,表现为头痛、恶心、呕吐,眼科检查可见双侧视乳头水肿。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、颅神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈部僵硬等。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、颅神经损伤等。

2、胃畸胎瘤

临床主要表现为腹部包块,多位于左上腹,腹胀,呕吐,呕血和(或)黑便,呼吸困难,贫血。在新生儿或婴儿中,上腹包块及上消化道出血(以间歇性黑便多见)为主要临床表现。

3、睾丸畸胎瘤

睾丸畸胎瘤的高发年龄可分为儿童和成人2个年龄段,儿童睾丸畸胎瘤高发年龄在1~2岁,成人睾丸畸胎瘤高发年龄在25~35岁。绝大多数患者表现为睾丸无痛性包块,包块质硬、结节状或不规则。

4、卵巢畸胎瘤

本病转移的发生率高。转移方式沿腹膜扩散,常见的转移部位有盆腔及腹腔腹膜、大网膜、肝表面、横膈、肠及肠系膜等。转移灶大多数为表面种植。淋巴结转移并不少见。

5、骶尾部畸胎瘤等

骶尾部畸胎瘤的大小不一,患者多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大,骶尾部可有包块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长,故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速,有进展性的便秘和排尿困难。

畸胎瘤的治疗

1、颅内畸胎瘤

良性畸胎瘤只做手术切除,但须强调病理标本的立体多点取材,以免漏诊恶性成分。如能全切可望治愈。由于肿瘤常位于中线部位,手术多难以全切,不能全切者可酌情行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水。放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。未成熟和恶性畸胎瘤则先化疗后放疗,复查如肿瘤未消失再行手术切除,术后继续化疗2疗程。

2、胃畸胎瘤

胃畸胎瘤多为良性,及早手术切除,预后良好。术后应长期随访,定期复查AFP,如无下降或下降后又升高,提示复发或转移,须进一步治疗。

3、睾丸畸胎瘤

外科手术是治疗睾丸畸胎瘤的首选治疗方法。对儿童睾丸畸胎瘤患者可根据AFP水平正常、B超提示有正常的睾丸实质存在、术中冰冻病理检查结果排除恶性肿瘤者,可以考虑行保留睾丸手术。

睾丸皮样囊肿和儿童睾丸畸胎瘤患者手术后无需其他治疗。对青春期后睾丸畸胎瘤伴有腹膜后淋巴结转移的患者行根治性睾丸切除术+腹膜后淋巴结清扫术。绝大多数畸胎瘤转移灶与原发灶病理类型一致,但也有在畸胎瘤的转移灶中发现胚胎癌成分。远处转移畸胎瘤中的恶变成分对生殖细胞肿瘤的化疗方案疗效不佳。

4、卵巢畸胎瘤

(1)治疗原则 卵巢未成熟畸胎瘤的治疗原则:手术原则,采取保留生育功能的手术方式;手术后,及早采取有效的联合化疗,对于复发性肿瘤,应依据未成熟畸胎瘤恶性程度逆转的规律,结合不同的具体情况制定不同的具体方案。

(2)手术治疗①手术范围 肿瘤绝大多数为单侧性,患者常很年轻,多主张作单侧附件切除,保留生育功能。如患者无生育要求,且肿瘤为Ⅱ期或Ⅲ期,可作双侧附件及子宫切除。大网膜是常见的转移部位,不论肿瘤期别的早晚,均作大网膜切除。腹膜后淋巴结是否常规切除,意见尚不统一。有腹腔广泛种植转移者,尽可能作肿瘤细胞减灭术,达到肿瘤基本切净。②复发性肿瘤的手术治疗 未成熟畸胎瘤的复发瘤仍以手术切除为主,再辅以有效的联合化疗。③二次探查手术 目前不推荐。

(3)化疗 化疗是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治疗方法,在初次手术后,及早采用联合化疗,防止复发,可提高存活率。

5、骶尾部畸胎瘤

外科手术为首选疗法。必须把尾骨一并切除。尾骨上常常有肿瘤细胞,若切除不彻底即使畸胎瘤是良性也会复发。新生儿出生后应尽早尽快进行手术,以免发生恶性变。手术中要特别注意骶前动脉的处理以防出血引起危险。手术时要注意有无淋巴结的转移。骶尾部恶性畸胎瘤除手术切除外,必须给予放射治疗和化学疗法。

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